Pirfenex: Trattamento Antifibrotico per la Fibrosi Polmonare Idiopatica
| Dosaggio del prodotto: 200 mg | |||
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Pirfenex (pirfenidone) è un farmaco antifibrotico innovativo specificamente indicato per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica (FPI). Questo agente terapeutico modula i processi fibrotici a livello molecolare, intervenendo sui meccanismi patogenetici della malattia. La terapia con Pirfenex rappresenta un approccio mirato per rallentare la progressione del danno polmonare, preservando la funzionalità respiratoria e migliorando la prognosi dei pazienti. L’utilizzo sotto stretto controllo medico specialistico garantisce un profilo di sicurezza monitorato e un’ottimizzazione dei risultati terapeutici.
Features
- Principio attivo: Pirfenidone 267 mg e 801 mg (compresse)
- Formulazione farmaceutica: Compresse rivestite filmate
- Meccanismo d’azione: Modulazione della risposta fibrotica attraverso inibizione di TGF-β e TNF-α
- Biodisponibilità: circa 80% dopo somministrazione orale
- Emivita plasmatica: circa 2,5 ore
- Metabolismo epatico: prevalentemente via CYP1A2
- Escrezione: principalmente renale (80%)
- Classificazione ATC: L04AX05 - Immunosoppressori, altri
Benefits
- Rallentamento significativo del declino della capacità vitale forzata (FVC)
- Riduzione della progressione della fibrosi polmonare documentata mediante HRCT
- Miglioramento della sopravvivenza libera da progressione
- Preservazione della qualità della vita correlata alla salute respiratoria
- Modulazione dei biomarkers infiammatori e fibrotici
- Profilo di efficacia supportato da studi clinici randomizzati di fase III
Common use
Pirfenex è indicato esclusivamente per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica negli adulti. La FPI è una malattia polmonare interstiziale cronica e progressiva caratterizzata da cicatrizzazione (fibrosi) del parenchima polmonare, con eziologia sconosciuta. Il farmaco viene prescritto dopo conferma diagnostica mediante TC ad alta risoluzione e, quando necessario, biopsia polmonare. Il trattamento è riservato a pazienti con malattia da lieve a moderata (FVC ≥50% del predetto, DLCO ≥30% del predetto) e viene avviato sotto supervisione di pneumologi esperti in malattie interstiziali.
Dosage and direction
Il dosaggio di Pirfenex richiede una titolazione graduale per migliorare la tollerabilità gastrointestinale:
Settimana 1: 267 mg (1 compressa) tre volte al giorno (801 mg/die) Settimana 2: 534 mg (2 compresse) tre volte al giorno (1602 mg/die) Dose di mantenimento: 801 mg (3 compresse) tre volte al giorno (2403 mg/die)
Le compresse devono essere assunte durante i pasti per ridurre il rischio di nausea. La somministrazione avviene per via orale, preferibilmente agli stessi orari ogni giorno. In caso di intolleranza, è possibile considerare una riduzione temporanea del dosaggio sotto controllo medico, con successivo nuovo tentativo di titolazione.
Precautions
Prima dell’inizio del trattamento è necessario:
- Valutazione completa della funzionalità epatica (transaminasi, bilirubina)
- Esame oftalmologico per escludere patologie retiniche preesistenti
- Valutazione della funzionalità renale (creatinina, clearance)
- Monitoraggio dermatologico per fotosensibilità
- Controllo del peso corporeo e dello stato nutrizionale
- Educazione del paziente sull’evitare l’esposizione solare diretta
- Valutazione del rischio cardiovascolare
Durante il trattamento:
- Monitoraggio mensile delle transaminasi per i primi 6 mesi
- Controlli trimestrali della funzionalità epatica
- Valutazione periodica dello stato cutaneo
- Monitoraggio della funzionalità respiratoria ogni 3-6 mesi
Contraindications
- Ipersensibilità al pirfenidone o ad eccipienti
- Insufficienza epatica da moderata a grave (Child-Pugh B e C)
- Insufficienza renale grave (clearance creatinina <30 mL/min)
- Gravi aritmie cardiache non controllate
- Uso concomitante di fluorochinoloni
- Terapia concomitante con farmaci che inibiscono fortemente il CYP1A2
- Gravi malattie dermatologiche fotosensibilizzanti
- Donne in gravidanza e allattamento
- Pazienti pediatrici
Possible side effect
Comuni (≥1/10):
- Nausea (32%)
- Affaticamento (26%)
- Dispepsia (19%)
- Anoressia (13%)
- Rash cutaneo (12%)
- Fototossicità (9%)
- Vertigini (8%)
- Insomnia (6%)
Non comuni (≥1/1000, <1/100):
- Elevazione delle transaminasi
- Perdita di peso
- Gastrite
- Prurito
- Secchezza cutanea
- Aumento della bilirubina
- Palpitazioni
Rari (<1/1000):
- Epatite tossica
- Angioedema
- Grave fotosensibilità
- Tachicardia ventricolare
- Insufficienza epatica acuta
Drug interaction
Pirfenex presenta significative interazioni farmacologiche:
- Ciprofloxacina: Aumento dell’AUC del pirfenidone del 81%
- Amiodarone: Potenziamento degli effetti pro-aritmici
- Fluvoxamina: Aumento dell’esposizione al pirfenidone
- Fumo di sigaretta: Riduzione dell’efficacia (induzione del CYP1A2)
- Warfarin: Monitoraggio necessario dell’INR
- Contraccettivi orali: Possibile riduzione dell’efficacia
- FANS: Aumentato rischio di tossicità gastrointestinale
Missed dose
In caso di dimenticanza di una dose, assumere il farmaco non appena possibile, a condizione che la successiva dose programmata non sia entro 3 ore. Non raddoppiare mai la dose successiva per compensare quella dimenticata. Se la dimenticanza viene notata quando è quasi ora della dose successiva, saltare la dose omessa e continuare con il normale schema posologico. Mantenere un diario delle assunzioni può aiutare a prevenire dimenticanze.
Overdose
Non sono stati riportati casi di sovradosaggio acuto in studi clinici. In caso di sospetto sovradosaggio, i sintomi attesi includono nausea grave, vomito, vertigini e fotosensibilità. Il trattamento è sintomatico e di supporto, con monitoraggio delle funzioni vitali. Non esiste antidoto specifico. La dialisi non è efficace data l’elevata legame proteico (>50%). Contattare immediatamente il centro antiveleni e il medico curante.
Storage
Conservare Pirfenex nella confezione originale a temperatura ambiente (15-30°C), al riparo da luce e umidità. Tenere fuori dalla portata e dalla vista dei bambini. Non utilizzare il farmaco dopo la data di scadenza indicata sulla confezione. Le compresse devono essere mantenute nel blister originale fino al momento dell’uso. Evitare l’esposizione a fonti di calore diretto.
Disclaimer
Le informazioni contenute in questa scheda hanno scopo puramente informativo e non sostituiscono il parere medico professionale. Pirfenex è un farmaco soggetto a prescrizione medica limitativa e deve essere utilizzato esclusivamente sotto controllo specialistico. L’appropriatezza prescrittiva va valutata caso per caso in base alle caratteristiche cliniche del paziente. La decisione terapeutica spetta esclusivamente al medico specialista in pneumologia.
Reviews
Gli studi clinici hanno dimostrato l’efficacia di Pirfenex nel ridurre il declino della FVC del 47% rispetto al placebo a 52 settimane (studio CAPACITY). L’analisi pooled dei trial di fase III ha mostrato una riduzione del rischio di mortalità del 48% a un anno. I dati del registro post-marketing confermano il beneficio clinico nel mondo reale, con un profilo di sicurezza coerente con gli studi registrativi. L’aderenza terapeutica a lungo termine si attesta intorno al 70%, con sospensioni principalmente dovute a eventi avversi gastrointestinali.